التصلب الجانبي الضموري

Screenshot 20230224 000816

كتبت: نيرة باسم 

 

التصلب الجانبي الضموري ( Amyotrophic lateral sclerosis)‏، يرمز له اختصارًا ALS، هو شكل من أشكال أمراض الأعصاب الحركية وأحيانًا يلقب ب (Maladie de charcot)، أو مايسمى بالإعتلال العصبي، وهو مرض يسبب تلف في الأعصاب وغالبًا تصيب أعصاب الذراعين والساقين، وقد يتسبب أيضًا بفقدان الإحساس، وتقلصات في العضلات، وصعوبة المشي، ومن الأعراض الشائعة له حدوث تشوهات في القدم مثل أصابع القدم المطرقية وارتفاع قوس القدم.

وتظهر أعراض مرض Maldadie de charcot عادةً في مرحلة المراهقة أو البلوغ المبكر، ولكنها قد تظهر أيضًا في مرحلة منتصف العمر.

 

السبب

العلماء لم يجدوا سببًا محددًا لهذا المرض، وبداية المرض ترتبط ذلك بعوامل عدة، منها: فيروس؛ التعرض لسم عصبي أو للمعادن الثقيلة، عيوب في الحمض النووي، عيوب في جهاز المناعة، عوامل مهنية.

وبالترجيح أنها حالةٌ وراثية جينية تسبب حدوث طفرة جينية في الأعصاب، مع أنه لا يوجد عنصر وراثي واضح في 90-95% من الحالات والتي تشخص على أنها حالات فردية، هناك خلل جينى موروث على الكروموسوم 21 موجود في حوالي 20% من الحالات العائلية للمرض، وهذا التحور يعتقد أن يكون تحور قاهر على الجين. تؤدي إلى إصابة الطبقة الواقية التي تحيط بالعصب (الغمد المياليني)، وذلك يسبب في ضعف الرسائل التي تنتقل بين الأطراف والدماغ، وغالبًا ما تكون أعصاب قدميكَ، أو ساقيكَ، أو يديكَ وذراعيكَ، وهو مرض سريع الانتشار، قاتل، يسبب ضمور الجهاز العصبي؛ بسبب ضمور الأعصاب الحركية، والخلايا العصبية في الجهاز العصبي المركزي التي تتحكم في حركة العضلات الارادية، وقد يفقد المريض القدرة على بدء أو السيطرة على كل الحركات الإرادية

 

من الأشخاص الذين تم تشخيصهم بهذا المرض هو عالم الفيزياء الشهير ستيفن هوكينغ، وبسبب هذا المرض حدث له ضعف وضمور في جميع عضلات الجسم؛ ويرجع ذلك لضمور الأعصاب الحركية السفليه والعلوية، وبالتالي كفت عن إرسال الرسائل العصبية إلى العضلات، وضعفت العضلات تدريجيا، مما جعلها لا تقوى على أداء مهامها وفقد الجسم التحكم بتحركاته.

 

الأعراض

بداية المرض قد تكون غامضة وقد لا يتم الانتباه للأعراض، الأعراض الأولى تشمل ضعف واضح وضمور في العضلات، ويلي ذلك الوخز، والتقلص، أو تصلب العضلات المتأثرة؛ وضعف عضلات الذراع أو الساق، وصعوبة الكلام أو الكلام من الانف، بغض النظر عن أي الأعضاء يتأثر أولًا، فإن ضمور وضعف العضلات يمتد إلى الأجزاء الأخرى من الجسم أثناء انتشار المرض.

المرضى الذين يعانون من صعوبة متزايدة في الحركة، والبلع (عسر البلع)، أو التحدث أو تكوين الكلمات (التلعثم) أو صعوبة التكلم)، وتشمل الأعراض الناتجة عن تاثر الاعصاب الحركية العلوية تصلب العضلات (التحجر) والمبالغة في ردود الأفعال، وعلى الرغم من أن تسلسل الأعراض الناشئة ومعدلات تقدم المرض تختلف من شخص لآخر، إلا أن المرضى في نهاية المطاف سيفقدون القدرة على الوقوف أو المشي، أو الإضجاع على أو النهوض من السرير، أو استعمال اليدين أو الذراعين

 

العلاج

  • ريلوزول (ريلوتيك)، ويعتقد أن الريلوزول يحد من تلف الخلايا العصبية الحركية، وقد نتج عن التجارب الأكلينيكية لعقار الريلوزول على المرضى أثبتت أنه يطيل بقائهم على قيد الحياة لعدة شهور.

-المضاد الحيوي تتراسكلين  (المينوسيكلين) أيضًا تحت الاختبار، وعقار المينوسيكلين كان له نفس تأثير عقار الريلوزول في إطالة مدة البقاء على قيد الحياة.

 

العلاج الطبيعي  وبعض المعدات الخاصة، مثل المساعدات التقنية يمكن أن تساعد المرضى على العيش مستقلين وبسلامة طول فترة المرض، ممارسة بعض التمارين الهوائيه البسيطة الغير مجهدة مثل المشي، والسباحة، وركوب الدراجات يمكن أن تقوى العضلات التي لم يصيبها المرض، وتحسين صحة القلب والأوعية الدموية.

 

المراجع”المصادر”

Wikipedia

Mayoclinic

#قافلة_طبية

عن المؤلف